运动障碍病(帕金森病、特发性震颤及肌张力障碍)患者就诊指南乔梁主任医师博士首都医科大学宣武医院功能神经外科北京功能神经外科研究所前言:首都医科大学宣武医院是国内知名的以神经医学和老年医学为特色和优势的综合性三甲医院。宣武医院功能神经外科、北京功能神经外科研究所是国内功能神经外科领域成立最早、涉及病种最全面、诊治水平领先的医疗机构。每年有大量来自全国各地甚至境外的患者前来就诊、住院及接受手术。日常门诊中,我发现许多患者对诊治流程欠了解,花了“冤枉钱“,跑了“冤枉路”,诊治却不得法、甚至陷入“误区”,延误诊治,令人遗憾。为此,我整理出运动障碍病患者找我就诊的实用指南,希望帮助更多患者了解就医途径、预期全程、及主要步骤,做到“心中有数”,在医护帮助下获得最好的治疗效果。1.门诊就诊1)挂号方法一:手机下载“京医通”APP,选择“宣武医院—功能神经外科—专家门诊—周四下午乔梁主任医师”,或者“宣武医院—特需门诊—功能神经外科—周三上午乔梁主任医师”;2)挂号方法二:手机微信中搜索“北京114预约挂号”并关注,选择“医疗服务--预约挂号—宣武医院—功能神经外科—周四下午专家门诊--乔梁主任医师“”,或“宣武医院--特需门诊--周三上午功能神经外科—乔梁主任医师”;3)关于加号:可手机下载”好大夫在线”APP,选择“宣武医院—功能神经外科—乔梁主任医师”提加号申请;或者来门诊(周四下午专家门诊、周三上午特需门诊)向我提出加号申请。说明:请尽量预约挂号,有时停诊可能无法加号。4)门诊意义:明确诊断是正规治疗的第一步。首诊不准确会造成治疗偏差。运动障碍病之诊断主要依靠专业医生的临床判断,影像学(包括CT、MRI、PET等)起辅助或者排除诊断作用。患者尽量亲自就诊,避免“隔空诊断”、“电话诊断”、或“转述诊断”。确因身体或其他原因不便前来,可由家属携带完整的病情资料代为咨询。5)门诊结果:在综合分析病情和检查结果的基础上,医生做出诊断并介绍治疗方法。对于适合手术治疗的患者,到功能神经外科咨询室(宣武医院门诊楼3层396房间,电话:010-83163174,83198882)登记,进入等候入院名单。对于不需要或不适合手术的患者,医生会介绍药物、康复、或他治疗方法。2.住院登记1)住院等候时间不定,因病种、患者数量而波动。等待期间做好身体准备(平稳血压、血糖、必要时调整药物、术前至少两周停用阿司匹林、波立维等抗血小板药物)及手续准备(如异地医保直接结算备案)。2)轮到入院时,咨询室会电话通知。患者来京后一般一周内被安排入院。3.住院期间1)术前检查:约一周。包括一般性检查和手术需要的特殊检查及化验。确认无禁忌证后,签署手术同意书。如有严重影响手术安全的疾患,可能无法手术。2)手术过程:运动障碍病手术主要包括脑深部电刺激(DBS)和脑深部核团毁损术,各有适应证,依患者病情决定。前者手术时长约半天,局麻加全麻下完成。后者约数小时,局麻下完成。3)术后恢复:约一周。微创手术出血少,恢复快。术后一周拆线出院。4)疫情防控:除特殊情况外不安排家属陪护。4.出院相关:1)拆线后切口覆以薄层敷料。出院1-2天后可去除。保持伤口洁净干燥,出院10-12天后可水洗。2)出院后短期可能有切口轻度疼痛、痒麻,无需特殊处理。5.复查随访:1)运动障碍病的手术治疗与药物治疗并非互相排斥,而应该联合应用。患者症状在术后明显减轻,仍应在医生指导下配合服药。2)DBS术后患者要定期复诊,由医生通过体外程控仪调整电刺激参数。一般需经过数次调控,每次间隔数周。长远来看,DBS参数不需频繁调整。3)DBS术后尽量不接近高电磁场环境、持续高热(如桑拿、热疗)环境。如需接受磁共振(MRI)检查,应选择低场强(1.5T)磁共振设备,并由医生将参数调零、关掉DBS,磁共振检查后再打开DBS并恢复刺激参数。如需接受其它(术中使用电刀等)手术,需术前关掉DBS,术后再打开。普通X片、CT、B超、一般生活电器对DBS无影响。4)DBS的脉冲发生器(电池)分可充电和不可充电两类。前者费用较高,但使用时间久。电量耗竭后可通过原有胸前切口更换电池。6.总结:1)运动障碍病的科学治疗:准确诊断是第一步;精准手术是关键,始终配合药物不能忘,长期管理和科学护理是保障。2)患者的心态非常重要:既要相信科学、积极乐观,又要尊重科学、合理期待,学习与慢性病和谐相处,追求良好的生活质量。
癫痫患者就诊指南乔梁主任医师博士首都医科大学宣武医院功能神经外科,北京功能神经外科研究所前言:首都医科大学宣武医院是国内知名的以神经医学和老年医学为特色和优势的综合性三甲医院。宣武医院功能神经外科、北京功能神经外科研究所是国内功能神经外科领域成立最早、涉及病种最全面、诊治水平领先的医疗机构。每年有大量来自全国各地甚至境外的患者前来就诊、住院及接受手术。日常门诊中,我发现许多患者对诊治流程欠了解,花了“冤枉钱“,跑了“冤枉路”,诊治却不得法、甚至陷入“误区”、延误诊治,令人遗憾。为此,我整理出癫痫患者找我就诊的实用指南(如下),介绍癫痫疾病的就医途径、预期全程、及主要步骤,使患者做到“心中有数”,在医护帮助下获得最好的治疗效果。1.门诊就诊1)挂号方法一:手机下载“京医通”APP,选择“宣武医院—功能神经外科—专家门诊—周四下午乔梁主任医师”,或者“宣武医院—特需门诊—功能神经外科—周三上午乔梁主任医师”;2)挂号方法二:手机微信中搜索“北京114预约挂号”并关注,选择“医疗服务--预约挂号—宣武医院—功能神经外科—周四下午专家门诊--乔梁主任医师“”,或“宣武医院--特需门诊--周三上午功能神经外科—乔梁主任医师”;3)关于加号:可手机下载”好大夫在线”APP,选择“宣武医院—功能神经外科—乔梁主任医师”提加号申请;或者来门诊(周四下午专家门诊、周三上午特需门诊)向我提出加号申请。说明:请尽量预约挂号,有时停诊可能无法加号。4)门诊意义:明确诊断是正规治疗的第一步。首诊不准确会造成治疗偏差甚至错误。癫痫之诊断既要从临床表现出发,更要注重脑电图和影像学资料。患者尽量亲自就诊,避免“隔空诊断”、“电话诊断”、或“转述诊断”。确因身体或其他原因不便前来,可由家属携带完整的病情资料代为咨询(最好有记录患者发作表现的手机视频)。5)门诊结果:在综合分析病情和检查结果的基础上,医生做出诊断并介绍治疗方法。对于可能适合手术治疗的患者,到功能神经外科咨询室(宣武医院门诊楼3层396房间,电话:010-83163174,83198882)登记,进入等候入院名单。对于不需要或不适合手术的患者,医生会介绍药物或他治疗方法。2.住院登记1)住院等候时间不定,因病种、患者数量而波动。等待期间做好身体准备及手续准备(如异地医保直接结算备案)。2)轮到入院时,咨询室会电话通知。患者来京后一般一周内被安排入院。3.住院期间1)术前检查:主要目的在于致痫灶定位,这依赖于对患者临床表现(视频-脑电图记录发作)、磁共振、脑磁图、PET/CT等资料的综合分析。每周五由设于宣武医院的北京市癫痫诊疗中心专家(涉及功能神经外科、神经内科、儿科等)会诊确定治疗方案。外科治疗方案包括:致痫灶切除术、一期SEEG电极置入术+二期致痫灶切除术或射频毁损术、神经调控术(包括脑深部电刺激DBS与迷走神经电刺激VNS)等。致痫灶切除术是癫痫外科的一线治疗,如不适合致痫灶切除,可以考虑神经调控治疗。如不适合外科治疗,医生会介绍药物治疗、经颅磁刺激、生酮饮食等保守方法。癫痫病情个体差异大,治疗方案因人而异。 术前检查目的还包括了解患者的身体情况。如有白细胞减低、肝功异常、凝血功能下降等,可能需要相应处理后再进行手术。严重的并存病可能无法手术或者影响手术方式选择。2)手术过程:因不同的手术方式和方案而异,具体情况由医生向患者及家属介绍说明。3)术后恢复:致痫灶切除术后恢复时间约一周左右,术后常有头痛、发热,不必紧张,接受腰穿能促进恢复。神经调控手术后反应较轻。癫痫术后仍要规律口服抗癫痫药物。4)疫情防控:除特殊情况外不安排家属陪护。4.出院相关1)出院后仍需要规律服用抗癫痫药物,定期回院门诊复查。如果术后2-3年没有发作,可在医生指导下缓慢减药,至最终停药。切忌过快减药或过早停药。2)接受神经调控治疗的患者术后需要数次调整刺激参数。5.总结癫痫病情复杂多样,患者情况各异(年龄可由幼儿至老年),其诊治方案个体化特点强、步骤多、住院时间长、随访时间久。患者及家属要做好相应的各项准备,在医护帮助下对病情和治疗有宏观了解,带着信心、耐心和合理期待,去争取最好的治疗效果和最少的副作用。
颅神经病(面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛)患者就诊指南乔梁主任医师博士首都医科大学宣武医院功能神经外科北京功能神经外科研究所前言:首都医科大学宣武医院是国内知名的以神经医学和老年医学为特色和优势的综合性三甲医院。宣武医院功能神经外科、北京功能神经外科研究所是国内功能神经外科领域成立最早、涉及病种最全面、诊治水平领先的医疗机构。每年有大量来自全国各地甚至境外的患者前来就诊、住院及接受手术。日常门诊中,我发现许多患者对诊治流程欠了解,花了“冤枉钱“,跑了“冤枉路”,诊治却不得法、甚至陷入“误区”,延误诊治,令人遗憾。为此,我整理出颅神经病(面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛)患者找我就诊的实用指南,希望帮助更多患者了解就医途径、预期全程、及主要步骤,做到“心中有数”,在医护帮助下获得最好的治疗效果。1.门诊就诊1)挂号方法一:手机下载“京医通”APP,选择“宣武医院—功能神经外科—专家门诊—周四下午乔梁主任医师”,或者“宣武医院—特需门诊—功能神经外科—周三上午乔梁主任医师”;2)挂号方法二:手机微信中搜索“北京114预约挂号”并关注,选择“医疗服务--预约挂号—宣武医院—功能神经外科—周四下午专家门诊--乔梁主任医师“”,或“宣武医院--特需门诊--周三上午功能神经外科—乔梁主任医师”;3)关于加号:可手机下载”好大夫在线”APP,选择“宣武医院—功能神经外科—乔梁主任医师”提加号申请;或者来门诊(周四下午专家门诊、周三上午特需门诊)向我提出加号申请。说明:请尽量预约挂号,有时停诊可能无法加号。4)门诊意义:明确诊断是正规治疗的第一步。首诊不准确会造成治疗偏差。面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛是主要的三种功能性颅神经疾病。其诊断主要依靠专业医生的临床判断。患者尽量亲自就诊,避免“隔空诊断”、“电话诊断”、或“转述诊断”。确因身体或其他原因不便前来,可由家属携带完整的病情资料代为咨询。影像学(包括CT、MRI等)起辅助或者排除诊断作用。在绝大多数病例中,血管磁共振(MRA)能显示颅内血管与相应的颅神经(面听神经、三叉神经、舌咽神经)根部紧密相邻,这是主要病因。显微血管减压手术的目的是解除这种相邻关系,从而消除症状,这是外科治疗的一线方案。对于面肌痉挛患者,如因身体等原因不适合显微血管减压术,可接受肉毒素治疗。肉毒素治疗较为简单、风险较低,但数月后会复发,需要反复治疗。对于三叉神经痛患者,如不适合接受显微血管减压术,可考虑其他替代治疗(三叉神经半月节温控射频毁损术、三叉神经半月节球囊压迫术、伽马刀等),这些手术风险较低,但术后可能有不同程度的面部麻木及一定的复发率。5)门诊结果:对于适合手术治疗的患者,到功能神经外科咨询室(宣武医院门诊楼3层396房间,电话:010-83163174,83198882)登记,进入等候入院名单。对于不需要或不适合手术的患者,医生会介绍药物或他治疗方法。2.住院登记1)住院等候时间不定,因病种、患者数量而波动。等待期间做好身体准备(平稳血压、血糖、必要时调整药物、术前至少两周停用阿司匹林、波立维等抗血小板药物)及手续准备(如异地医保直接结算备案)。2)轮到入院时,咨询室会电话通知。患者来京后一般一周内被安排入院。3.住院期间1)术前检查:约一周。包括一般性检查和手术需要的特殊检查(特别是MRA)及化验。确认无禁忌证后,签署手术同意书。如有严重影响手术安全的疾患,可能无法手术。2)手术过程:颅神经根显微血管减压术时长约数小时,需要全身麻醉。任何手术都存在一定风险(即使在最好的专业医院),但总体发生率并不高,建议购买手术安心险。3)术后恢复:影响疗效的因素多(如病因、并存疾病、病程长短、个体因素等)。部分患者的症状于术后即刻消失,还有部分患者的症状需要数周甚至数月逐渐减轻至消失,请耐心观察。术后一周拆线出院。4)疫情防控:除特殊情况外不安排家属陪护。4.出院相关拆线后切口覆以薄层敷料。出院1-2天后可去除。保持伤口洁净干燥,出院10-12天后可水洗。5.总结颅神经疾病影响患者的生活质量。保守治疗多无效,显微血管减压术对多数患者疗效好,其中部分需要时间逐步恢复。
1.帕金森病是什么?帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种常见的神经系统退行性病变。常见于老年人群中,平均发病年龄为60岁左右,40岁以下起病的青年帕金森病较少见。我国65岁以上人群帕金森病的患病率大约是1.7%。大部分帕金森病患者为散发病例,仅有不到10%的患者有家族史。随着我国加速步入老龄化社会,帕金森病的认知与综合管理日显重要。2.帕金森病的临床表现有哪些?1817年,英国医生James Parkinson(詹姆斯·帕金森)首先对此病进行了详细的描述,后来此病也以其姓氏命名。帕金森病起病隐袭,进展缓慢。首发症状通常是一侧肢体的震颤或活动笨拙,进而累及对侧肢体。帕金森病的临床表现主要包括静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍,除了这些运动症状外,帕金森病的患者可伴有抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状。近年来人们越来越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状也是帕金森病患者常见的主诉,它们对患者生活质量的影响甚至超过运动症状。3.帕金森病的病因是什么?帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺(dopamine,DA)能神经元的变性死亡,由此而引起大脑纹状体多巴胺含量显著性减少而致病。导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚,遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激、脑外伤等均可能参与帕金森病多巴胺能神经元的变性死亡过程。总之,帕金森病可能是多个基因和环境因素相互作用的结果。4.帕金森病如何诊断?帕金森病的诊断主要依靠临床医生对于患者病史、临床症状及体征的综合分析。一般的辅助检查多无明显异常改变。5.帕金森病如何治疗?药物治疗是帕金森病首要的治疗手段。左旋多巴制剂仍是最有效的药物。手术治疗(脑深部核团毁损术及脑深部核团电刺激术,后者也常被患者俗称为“脑起搏器手术”)是药物治疗的有效和重要补充。康复治疗、心理治疗及良好的护理也能在一定程度上改善症状。目前,帕金森病尚无简单的根治方法,但是有效的治疗能显著提高患者的生活质量。帕金森病患者的预期寿命与普通人群无显著差异。6.帕金森病如何预防?1)多锻炼科学适当的运动对于帕金森病预防有好处。患有帕金森的患者也应在康复科医生的指导下进行力所能及的锻炼。比如让患者高抬腿。迈大步,走弯曲路,这对于延缓运动功能减退有好处,再比如一些舒缓的运动如太极拳等可以训练患者的平衡。2)饮食帕金森病是一种中枢神经系统疾病,可伴有植物神经功能损害,患者容易出现便秘的现象。建议帕金森病患者在清淡饮食的基础上,多吃粗纤维食物和西瓜、香蕉等有通便功效的水果。此外,左旋多巴类药物尽量要空腹服用,特别要避免同高蛋白类食物同时服用,以免影响药物疗效。3)避免接触有毒化学药品有毒的化学品包括杀虫剂、除草剂、农药等。同时应该避免重金属锰以及放射线污染。从事这方面工作的人群应注意自身与危险因素的隔离。关于帕金森的预防方法,还要避免吸入有毒气体例如煤气等。7.针对帕金森病,全社会在行动1)全球从1997年开始,每年的4月11日被确定为“世界帕金森病日”(World Parkinson’s Disease Day)。这一天是最早描述帕金森病的英国医生詹姆斯·帕金森的生日。设立“世界帕金森病日”旨在提供全球范围内人们对于该疾病的认识、推动其科学规范的诊断和治疗。关于帕金森病的认识,仍存在许多误区。例如,许多人常常把帕金森病和阿尔茨海默病(俗称老年痴呆症)混淆起来。简单地说,帕金森病早期表现为运动方面的障碍,而阿尔茨海默病一般首先表现为记忆方面的障碍。2)我国2018年5月,国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》正式发布,其中帕金森(青年型、早发型)被列入其中(第87条)。全国范围内,帕金森病的治疗中心不断增加,综合水平不断提高。3)北京北京市有多家医院在帕金森病的诊断和治疗方面富有经验。首都医科大学宣武医院在帕金森病的诊断和多学科综合治疗方面处于国内领先,该院集合功能神经外科(全球最大的脑深部电刺激器植入中心)、神经内科、康复科等多学科,为患者从诊断、药物治疗、手术评估、术后长程管理、康复训练、护理等方面提供了科学完备的医疗服务和专业指导。每年围绕4月11日世界帕金森病日,宣武医院都会为患者进行科普及义诊。今年4月9日上午,宣武医院又将邀请功能神经外科、神经内科等相关科室的专家在院内多功能厅为帕金森病患者进行科普讲座和现场义诊,回答患者及家属的咨询。门诊时间:乔梁 主任医师 宣武医院功能神经外科 每周三上午特需门诊 ;每周四下午主任医师专家门诊;
随着帕金森病相关知识的科普,越来越多的患者建立了对疾病”早发现、早诊断、早治疗”的科学观念。树立“帕金森不怕”的信心是对疾病长程有效管理的基础。然而在此之上,许多患者及家属仍不清楚完整、科学的治疗方案。“神经内科医生说诊断明确,让我吃药、长期吃。”“我看了功能神经外科,医生说可以做手术”“听说帕金森病的康复训练很重要啊”“群里的病友做完手术后手就一点不抖了,但听说还要吃药”诸如此类,面对来自医院、病友、电视、报纸、网络等大量碎片化的信息,患者常常感到无所适从,甚至容易被片面误导。那么究竟帕金森病应该如何治疗,有没有统一的模式呢?答案是:既有原则、又要结合个体。原则一:“长期”。帕金森病是一种缓慢进展的神经系统疾病。诊断之后,患者就应该考虑在医生指导下开始正规的治疗。一旦开始药物治疗,非特殊原因(如过敏、严重副作用)不宜轻易减药或停药。建议通过定期复查,由医生长期跟踪、观察患者的病情进展,并据此作出判断和(必要时的)调整。某种角度讲,帕金森病就像高血压、糖尿病等其他许多慢性病,其药物治疗往往需要持续终生。原则二:“协同”。原发性帕金森病患者在病程早期往往能获得良好的药物治疗效果,这段时间称为“蜜月期”。随着疾病发展,药物效果会减弱、有效时间缩短。患者逐渐出现服药后有效、药劲过后症状加重的波动,医学上称做“开-关”现象。药物作用如果超过一定程度,患者还可能出现身体或肢体扭动,叫“异动症”。“开-关”现象和异动症都提示:这是患者应该积极寻求外科治疗的时候了。脑深部电刺激手术(俗称“脑起搏器手术”)是一种有效安全、能改善患者部分运动症状的方法。这种手术系微创治疗,患者术后恢复快。尽管手术能使症状有效缓解,患者术后仍然要记得服用抗帕金森病药物。药物和手术就像人的左右手,它们作用不尽相同,彼此互相协助。广义的协同,还应该包括贯穿于病程始终的康复训练。原则三:“科学”。现代医学的发展为帕金森病治疗带来了许多的治疗工具,包括药物、手术和康复训练。使用好这些工具,可以使患者病情明显改善、生活治疗大大提高。建议患者到有多学科完整设置的大型正规医院就诊,听从专科医生的指导和建议。相信科学和规律,不要迷信道听途说的偏方杂学,也不要依赖主观的猜测臆想。帕金森病治疗要注重以上原则之外,还要考虑到患者的个体特殊性。患者的并存病、既往史、过敏史、身体一般情况等等都可能影响具体治疗方案的细节。哲学的看,药物和手术都是治疗手段,它们不是非此即彼的关系,配合得当可以显著改善病情。身体和疾病也非根本敌对,慢性病的患者要在治疗中学会与疾病和谐相处,讲究平衡即是健康。(作者:乔梁 首都医科大学宣武医院功能神经外科主任医师)(转载时请注明作者及单位)本文系乔梁医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
(本文原载于《功能神经外科通讯》2014年第4期,作者:乔梁医学博士首都医科大学宣武医院功能神经外科、北京功能神经外科研究所副主任医师)荷兰,谈起就会自然想到以风车、木鞋、郁金香为标志的田园风光,国土面积不大,却拥有先进的农牧业、造船工业、高科技业及金融服务业,是经济发达且国民幸福感颇高的西欧国家。马斯特里赫特(Maastricht),地处荷兰东南,靠近比利时、德国边境,因1992年在此签署标志着欧盟诞生的《马斯特里赫特条约》而一时名声大噪。漫步这座人口只有十余万的历史古城,城中央一条波光粼粼的马斯河(Maas河)贯穿南北。两岸绿树成荫,掩映着各色教堂、楼宇和店家。铺着马赛克的老街道纵横交错,也通向城东的马城会展中心(MaastrichtExhibition and Conference Center),为期四天的第二十一届欧洲立体定向与功能神经外科会议就在这里展开。会议规模中等,参会数百人。医生和科学家们围绕立体定向和功能神经外科领域中的各个重要议题展开多种形式的研讨:大会主旨发言、分会场演讲、现场问答、海报展示、病例讨论等。会议全面而精专,其中的重心(约涉及会议内容的一半)仍然是立体定向技术在运动障碍病的应用。此外,与会者探讨了神经病理性疼痛、癫痫、难治性抑郁等其它功能性脑病的研究和诊疗进展。四天的会议中有很多热点、亮点和信息点,笔者谨总结如下“参会笔记”,与读者分享。 对脑深部电刺激技术(deep brain stimulation, DBS)的深钻细研:机制方面:尽管DBS治疗运动障碍病的功效早已并持续有大量文献支持,临床上也被广泛认可,但其作用机制仍待深入研究。传统普遍认为DBS是通过高频电刺激抑制靶点结构中的神经元放电。然而有学者提出不同的解释:DBS作用是通过兴奋靶点内的抑制性神经元。最新的研究还提出DBS起效机理可能是通过改变靶点神经元的放电模式(firingpattern),例如抑制beta震荡而增加γ活动。这些都提示我们DBS的作用机制可能远非传统认为那样简单或单一。靶点方面:会议讨论了DBS治疗帕金森病的靶点(丘脑底核STN或苍白球GPi)相互比较结果,初步分析了各自之优势及局限,并介绍了新的靶点(如脚桥核PPN)之研究进展。一般认为单侧PPN刺激更适用于平衡/步态障碍为主要表现的帕金森病患者。另有个案报道:为原发性震颤伴肌张力障碍的患者选择GPi而非丘脑VIM核可能效果更佳。手术方面:定位手段:会议总结了目前DBS术中定位靶点的三种手段:解剖坐标、影像学及微电极记录(MER)。此次会议组委会主席、马城大学神经外科主任Yesin Temel教授分享了所在团队应用7.0Telsa核磁扫描的丘脑底核影像,高场强核磁及DTI图像清晰明确,都为STN的亚区细分及靶点精细定位提供了可能。会议还着重讨论了MER在术中的作用及局限性。未来DBS装置的进展(如多方向电流刺激或反馈性刺激)可能有助于避免电极植入位置欠理想(suboptimal)带来的副作用或提高术后DBS参数调控效率。(2)术中刺激测试:有学者提出摒弃术中刺激测试(Trialstimulation)、依据术中核磁或者O臂核实电极位置、并在未来实施全麻下DBS术的可能性。此方法能明显减少患者术中不适,但无法核实刺激效果或副作用,更依赖于电极的精准放置及其与临床效果的准确对应。目前绝大多数中心仍然在局麻下实施电极植入。(3)术后调控:研究电极末端局部场电位(localfield potential, LFP)特别是其频谱特征为未来研发反馈式电刺激和缩短术后调控时间提供了可能。此外,术后刺激参数个体化不仅必要,而且通过对刺激参数和疗效相关分析可以为研究DBS和功能性脑病机制提供线索。(4)术后并发症:在病例讨论环节,加拿大多伦多大学的知名神经外科医生AndresLozano教授分享了一例因术后感染需要移除DBS装置的病例。Lozano教授拔除电极前通过电极为患者施行了靶点毁损术,患者从而得以保留治疗效果。另有意大利的学者AndreaTrezza报告了一例DBS植入后双侧穿刺道明显水肿的病例,分析系患者高敏体质所致,静脉激素治疗后水肿完全消散。我科2013年观察到类似病例,一位帕金森患者接受STN-DBS术后出现双侧穿刺道明显水肿。以上提示,极少数患者可能因高敏状态在DBS术后出现路径水肿,这是DBS术后罕见但应引起充分重视和及时处理的并发症。适应征:会议广泛探讨了DBS在运动障碍病之外的其它功能性脑病治疗中的应用,如癫痫(靶点:丘脑前核ANT)、神经病理性疼痛(靶点:中脑导水管旁灰质)、精神类疾患、Tourette综合征甚至Alzheimer’s disease (靶点:穹窿fornix)。DBS作为一项可逆、微创的方法,对于功能性脑病的治疗具有相当的前景。例如,欧洲及加拿大已经批准DBS应用于难治性部分性癫痫的控制,其重要的研究证据就是持续长达5年的SANTE(Stimulation of the Anterior Nucleus of Thalamus for Epilepsy)计划。目前美国FDA要求美敦力公司提供该方面更多的数据支持。此外有学者汇报了DBS治疗Tourette’s syndrome的多例疗效总结。我科张晓华副主任医师与董生博士后也在进行相关课题的研究和总结,病例数更多,结果令人期待。2.对脑深部核团毁损术的再认识脑深部核团毁损术(ablativebrain surgery)问世已逾半个世纪,有学者形容这项技术有如钟摆,经历了兴盛-没落-再兴盛的起伏发展历程。每一次兴盛背后都以科学研究的进步和突破为基础,带来临床应用的扩展。目前,脑深部核团毁损术以其有效性和相对经济性仍然吸引着众多学者对其机制和临床应用不断深入研究。提出基底节模型(直接通路directpathway和间接通路indirectpathway)的知名学者、美国Emory大学Mahlon DeLong教授就特别提出苍白球内侧部(GPi)作为基底节重要的输出结构之一,其毁损术对于帕金森病治疗效果确切,值得投以充足的重视及研究。3.对疼痛的深化认识神经病理性疼痛在功能神经外科领域内患者数量最大,包含疾病种类最多,治疗手段多样,而神经调控技术在该领域的应用已成为医生学者们关注的热点。按照疼痛的传导通路,神经调控可以有不同的形式:周围神经刺激(peripheralnerve stimulation)、背根神经节刺激(dorsalroot ganglion stimulation)、脊髓电刺激 (spinal cord stimulation)、脑深部电刺激 (deep brain stimulation)、运动皮层刺激( motor cortex stimulation) 等。会议讨论了这些形式的神经调控对于各种部位及病理类型疼痛的治疗效果及机制,揭示了巨大的应用前景。可以预测,神经调控因其有效、微创和可逆性将成为难治性病理性疼痛的主要治疗方式。其中的适应征分析、靶点选择、参数设置、术后管理等多方面都亟待更细致、大样本和深入的研究,也提供了众多有价值的课题选择。总结至此,尽管无法面面俱到,但期待读者管中窥豹,有所启发。大会结束前,组委会特意宣布了一则喜讯:法国Joseph Fourier大学的Alim-Louis Benabid教授与美国Emory大学 Mahlon DeLong教授共同获得2014年Lasker DeBakey临床医学研究奖,表彰他们在DBS应用于帕金森病治疗方面做出的卓越贡献。Lasker奖由Albert and Mary Lasker基金会授予,在医学界拥有极高的专业性和公信力,常被外界称为诺贝尔奖的风向标。会场内全体与会者的热烈掌声传达出对本领域两位大师的崇敬与骄傲。我不禁想起就在数周前DeLong教授来中国学术演讲,会议之余他特意参观了我所(北京功能神经外科研究所)。这位76的老人瘦削矍铄,目光炯炯,详细访视了每间手术室、监护室和病房,还和所长李勇杰教授及同事们交流问答。赞叹DeLong教授精力的同时,我更深深的感受到这背后对医学强烈的兴趣和追求科学的执着精神。热爱投入、独立客观、执着坚韧,这大概是成功科学家的共有特质吧!欧洲来风,清新的风,风中有自由的味道-----
以下信息为美国抽动秽语综合症协会提供,邀请首都医科大学宣武医院功能神经外科李勇杰主任,张晓华和乔梁医生翻译及审阅,供美国华语人群相关信息咨询。抽动秽语综合症(TS)遗传吗?遗传。我们认为基因遗传是抽动秽语综合症的原因,但到目前为止我们还没有发现哪个基因或哪些基因会引发抽动秽语综合症。我们还知道,病人的环境和所处境遇对疾病的严重程度有很大影响。最适当的看法是基因和环境两者都是诱发抽动秽语综合症的重要因素。感染可能诱发抽动秽语综合症(TS)吗?我们观察到,在非常罕见的案例中,在某些链状球菌感染(A组,β-溶血性链球菌所导致的感染)后会有抽动突然发作。但是这个观察尚未被证明,需要作更多的研究来确认它们之间的联系。抽动秽语综合症(TS)可能治愈吗?抽动秽语综合症(TS)目前尚无治愈的病例,但是治疗可以有效减轻抽动的严重程度和其它相关的症状。对了解如何治疗抽动已经取得很多进展。抽动秽语综合症(TS)会自行消除吗?大多数TS病人在青少年后期或20岁早期病状会显著改善,有些病人甚至病状完全消失。只有很小比例的病人在进入成年后仍然有很严重和持续性的抽动。在美国有多少TS病人?在1970年代,TS还被认为是少见的病例。随着对TS疾病的意识的增长,有更多患有轻微症状的病人被诊断出来。抽动的现象在儿童中比在成年人中更为普遍,中等程度的TS病例比重症病例为多。目前估计每1,000名儿童中有3到6个可能有抽动症。抽动有两种 – 动作抽动和发声抽动常见的动作抽动有眨眼、鬼脸、下颚挫动、头上下摆动/痉挛、肩膀耸动、伸脖子和手臂抽搐。有些动作抽动会更复杂,可能是几种抽动合在一起,例如可能头部摆动、耸肩和作鬼脸,或者看上去像是有意在蛙跳,转圈或跳跃。常见的发声抽动包括使劲吸气、清理喉咙、发出咕噜声,类似猫头鹰的叫声和大声呼叫。有些发声抽动会更复杂,可能包括字和短句。通常这些字句听起来不像是在对话 — 字句被嚎叫着或者咕哝着听起来显得很不适当、不相宜。在个别场合时,语言显得粗劣和冒犯人(例如﹕谩骂字眼、种族诽谤和其他社会公众不能接受的词句)。抽动秽语综合症(TS)的症状至少两种动作抽动和一种发声抽动并存抽动时间持续至少一年以上抽动在18岁前开始抽动秽语综合症(TS)是一种神经系统疾患,不是孩子的行为不检或者家长管教失当。家长应带患病的孩子去看医生,而不应该因为孩子自己无法控制的抽动惩罚他们。孩子在激动的时候(比如像去迪斯尼乐园)或者有压力时(比如像临近考试前)抽动现象会加重,在从事轻松的活动时会减轻。有些孩子自己可以控制发病的程度,但他们不能真正阻止犯病。TS还会带来其他问题。最常见的问题是在学校难以精力集中学习,过动,学习能力和遵守纪律有问题,易于忧虑和情绪低落。庆幸的是这些患病孩子和成人的智力与常人一样,他们的寿命也与常人相同。
抽动秽语综合症的致病原因是什么?它的致病原因复杂,目前还没有人能确认它。但是科学家认为病因来自于大脑某一部分或者某几个部分的问题。如何确诊抽动秽语综合症?医生通过观察病人的抽动、抽搐或者通过病人家长或病人的描述,来确认是否罹患这种病。目前没有任何检验能够确认本病的诊断。有些医生要求做一些检查以便排除其他疾病对确认TS的干扰。除去抽动外,TS病人还会有其他问题吗?没有,但最常见的与TS相关的问题有﹕多动症 (ADHD) — 注意力不集中、多动和自制力差。有TS的孩子首先往往表现为多动症。学习困难 — 读、写和算数有困难,对概念理解上的困难。这些问题与孩子的智力无关。举止和情绪控制问题 — 富于攻击性、易怒、易挑衅或者做出不为社会认可的行为和举止。焦虑症 — 过度忧虑或恐惧,包括对与人分开的忧虑、过度羞怯。强迫症 (OCD) — 重复的、有害的或侵扰性的意念。典型的强迫症意念包括过分地想把事情做得“恰好”,和具有侵扰性的宗教的、性的或者其它侵犯性的意念。有害的行为使人认为必须反复做某事,或必须通过某种方式去做例子包括凡事要达到显得或觉得“正好”的地步;尽管你主观并不想这样做,但是仍然触摸一些有害的或者危险的东西;侵扰性的、不正常的、有关性或者宗教的意念;反复检查炉子是否关断或者房门是否上锁。情绪问题 — 周期性的沮丧或者狂躁致使行为发生变异,与孩子以往的性情发生极大变化。社会交往的问题 — 当孩子在学校时,不能与同学融洽相处或者与同学离群索居,孤僻。睡眠问题 — 入睡困难或睡眠不长久、尿床、梦游或者梦呓。抽动秽语综合症如何治疗?抽动的症状大多数时候是轻微的,不需要药物治疗。当抽动频繁得难以控制时,可以考虑药物治疗。确定既可治病,又没有副作用的正确的剂量是需要耐心的。医生一般从少剂量的药物开始,然后在几天或数周内增加药量。医生要观察药物的副作用(诸如嗜睡、不安静、躁动、体重增加和行为变化),以确定对病人的最合适的剂量。有时当其他疾病比TS更为严重时,医生会首先治疗其他的病症。外科方面,医生使用双侧脑深部电刺激器植入到脑内特定靶点。这是一种近10年来出现的较新的外科手段,目的在于控制病情严重的患者症状,提高生活质量。与外科手术相关的病人选择,病情评估,手术方法等信息需要向专业的功能神经外科医生咨询。如何治疗TS病人相关的其他问题?治疗与TS相关的其他病症的药物有几种。对学龄儿童而言,注意力不集中、易于冲动、多动症和强迫症是他们在学校遇到的真正问题。药物可能对他们而言是必须的。治疗这类问题可选择的药物是中枢兴奋剂药物。哌醋甲酯和右旋苯丙胺是这类药物的化学名。尽管研究表明,这些药物并不比服用安慰类药物能使病的抽动更严重,但某些病人的抽动症状可能会加重,需要加以关注。同样,尽管科学证据尚不支持以上发现,但是这些药物的产品说明仍然提醒患有抽动症的儿童服用这些药物时要保持警惕。它说,某些人在服用这种药物后症状有可能加重,或者这种药物可能会诱发抽动。要解释为什么会发生这种情况是复杂的。由于抽动的加重和减轻是自己发生的,因此在服用药物后抽动变得严重,这很可能仅仅是巧合。非常重要的是,在服用药物以前,你一定要和医生讨论,确定你的医生回答了你的所有问题。当重复性意念和行为,忧虑和忧郁影响到病人的日常功能时,可服用抗焦虑症药物。有TS综合症的学生需要接受特殊教育吗?患有TS病的人的智力与正常人的智力一样,但是有很多病人需要特殊的教育。抽动、多动症、学习困难、扰乱性行为、焦虑和情绪障碍都可能影响学习。减轻这些症状或通过适当的调节把这些症状的影响减到最小可以改善TS儿童的教育效果。对那些有特殊教育需要的儿童,可以通过根据患病儿童的学习特点,制定特殊的教育方法让他们接受教育。
癫痫病灶切除术(epileptogenic zonectomy)是癫痫外科手术中最重要的类型。成功的致痫灶切除术依赖于对患者癫痫病灶的精确定位(结合症状学、头皮和皮层视频脑电图、影像学等资料)。全面提高患者的生活质量要求术后癫痫发作明显减少或消失(seizure free),同时重要功能(如语言、运动等)在手术中得到充分保护。语言是人类交流的重要工具。涉及语言区的致痫灶切除术是癫痫外科的难点之一,在患者大脑皮层精准的定位语言功能至关重要。目前,临床上已有多种方法用于测定患者的语言皮层(language cortex)分布。第一类方法是借助外源的药物、电流或者磁场干扰被试者的正常语言功能,从而从反面证实语言区的存在和分布。这一类方法包括WADA试验、皮层电刺激和经颅磁刺激。第二类方法是通过神经影像学的手段观察患者执行语言任务时的脑皮层激活区域,通过正向相关的方法来判断语言区的分布。这一类方法包括结合语言任务的功能核磁共振或者脑磁图技术。一般认为前者较后者测得的语言区分布更为局限,而对于手术切除则有更明确的指导价值。目前,临床上用于测定语言区的多种方法中以脑皮层电刺激(electrical cortical stimulation)最为可靠,可称为语言区定位的“金标准”。皮层电刺激最早可以追溯到1870年,当时德国科学家Gustav Theodor Fritsh和Edouard Hitzig 首先应用电刺激在犬的脑皮层上证实了运动功能区的概念。1874年,美国神经内科医生Roberts Bartholow将此方法率先应用于人体。其后,以Harvey Cushing, Fedor Krause, Victor Horsley和Wilder Penfield等人为代表的医生和科学家将皮层电刺激的技术方法不断完善,总结出了功能区包括语言区的测试方法,初步分析了功能区包括语言区的分布规律,对临床应用和相关科研有巨大价值。脑皮层电刺激定位语言区的具体方法是:通过手术在大脑皮层表面置入栅状(grid)或条状(strip)电极,电极和脑电图分析仪相连记录皮层脑电图(cortical EEG)。同时,医生可以通过所植入电极向患者的大脑皮层的相应触点输出特定电生理参数的电刺激。电刺激的具体参数设置因临床中心有异,一般选择50-60赫兹的双向方波,每次持续时间3-5秒,脉宽0.2毫秒,刺激的电流强度从1毫安开始,每次增加1-2毫安,直到患者的语言功能(包括发声、数数、复数、听理解、命名、阅读等一项或多项)受到干扰或者皮层脑电图记录到刺激诱发的后放电(afterdischarge)为止。将每一个成功诱发出语言功能障碍的触点位置记录下来,绘制成患者的个体化语言区分布图,并根据受影响的语言功能成分还可以细分为运动性语言区(Broca区)、感觉性语言区(Wernicke区)等。引发语言功能障碍的相应电流强度称为语言功能干扰电流强度阈值。需要注意刺激过程中可能诱发癫痫发作或者电流向触点周围传导从而出现假阳性。研究认为同时采用多种语言任务能增加语言区定位的阳性率(Wellmer, 2009)。此外,应用命名(naming)任务测得的语言区阳性发现率较其他单一语言任务为高。 随着近些年麻醉技术和麻醉药物的迅速发展,皮层电刺激不仅可以在患者接受脑皮层埋置电极术后,还可以在术中麻醉唤醒后进行。麻醉唤醒后术中行皮层电刺激能提供即时的脑电信息,相较于埋置术后能刺激更大范围的脑皮层,提高语言区的阳性发现率。和术后相比,术中皮层电刺激定位语言区还可减少置入电极后的感染风险,将刺激定位和切除术一次完成,也避免了置入电极后可能出现的血肿或电极与脑皮层接触不良等因素对于有效电刺激的负面影响。然而,术中行皮层电刺激要求患者有较好的认知和配合能力,无躯体和精神上不利于麻醉管理和唤醒的合并症。术中行皮层电刺激还要做好癫痫发作控制的准备,应用苯巴比妥、苯二氮卓类及皮层表面冷刺激可终止早期发作。皮层电刺激语言区定位对于致痫灶的剪裁式切除(tailored resection)有重要指导作用。一般认为,语言区和切除区域之间保证至少10毫米的距离将不会造成术后的语言功能障碍。认识到应用皮层电刺激个体化定位语言区重要性的同时,也要意识到此技术的局限性。比如,电刺激引发语言干扰的阴性区域并不一定没有参与语言功能,即假阴性现象。这和麻醉药物、测试中使用的具体语言任务、只能刺激凸面皮层而无法刺激皮层下传导束或者脑沟深处皮层等因素有关。总之,语言区在正常人群中的分布变异较大,在多伴有脑内病灶的难治型癫痫患者中变异度更大,有可能出现异位、代偿甚至异化到对侧大脑半球的现象。目前,经颅内电极行脑皮层电刺激是个体化测定语言区的最可靠方法,对于癫痫外科手术中保护患者语言功能具有不可替代的重要价值。